目录
- 要点
- 背景与介绍
- 病例展示：一名伴有癫痫和激越的41岁男性
- 病史与初始症状
- 住院过程与症状进展
- 诊断检查与影像学结果
- 鉴别诊断：探讨可能的病因
- 关键发现与最终诊断
- 对癫痫患者的临床意义
- 发作后精神病的危险因素
- 治疗方法与管理
- 局限性与考量
- 给患者及家属的建议
- 常见问题解答
- 信息来源
要点
- 约7.8%的癫痫监测单元入院患者会出现发作后精神病。
- 癫痫患者的精神病风险是普通人群的8倍。
- 危险因素包括难治性癫痫、癫痫发作簇以及双侧癫痫灶。
- 发作后精神病通常在癫痫发作后的清醒期过后出现。
- 治疗需要同时控制癫痫发作和治疗精神症状。
背景与引言
本例来自麻省总医院，展示了癫痫与精神症状之间复杂的关系。约7.8%入住癫痫监测单元的患者会出现发作后精神病，即在癫痫发作后出现精神病性症状。与普通人群相比，癫痫患者患精神病的风险高出8倍，这使得该领域成为患者和医疗保健提供者需要理解的重要方面。
这种双向关系意味着慢性精神障碍患者发展为癫痫的风险也高出2-3倍。本例展示了癫痫活动如何直接影响心理健康症状，以及为何对难治性癫痫患者进行全面的神经科和精神科护理至关重要。
病例介绍：一名伴有发作和激越的41岁男性
一名41岁男性因癫痫发作频率增加入住麻省总医院的癫痫监测单元（EMU）。该患者自4岁时可能出现过癫痫活动，当时其母亲注意到他有凝视和无反应的情况。19岁时，他卷入了一起单车事故，车辆发生翻滚，但他不记得当时的情景，事后也未寻求医疗评估。
大约在这次入院前15年，他开始出现向左凝视且无反应的发作，从而被正式诊断为癫痫。这些癫痫发作前有上腹部（上腹）的“不适感”，随后伴有意识模糊、激越或嗜睡。他最初的脑电图（EEG）显示双颞尖波，磁共振成像（MRI）显示大脑颞角可能存在不对称。
病史与初始症状
患者的局灶性癫痫发作开始每周出现，并进展为全面性强直-阵挛发作（全身抽搐发作）。在15年间，他接受了各种抗癫痫药物的调整剂量治疗，尽管接受治疗，但癫痫发作频率约为每月一次。
在入院前的3个月内，尽管他坚持服用处方药物，其癫痫发作频率增加至每月多达三次，这些药物包括：
- 卡马西平
- 左乙拉西坦
- Topiramate
入院前四周，他在两周内经历了五次癫痫发作。入院前两周，同事目睹他的四肢震颤，随即拨打急救电话将其送往另一家医院的急诊科。他因失眠被开具了 diazepam 处方，随后出院。
住院过程与症状进展
出院后的第二天，患者的神经科医生在通勤途中发现他在路边踉跄。患者行为异常，不回应问题或指令。警方被叫来，患者试图逃跑后被制服并送往急诊科。
在他的行为异常和意识模糊症状缓解后，他被转诊至癫痫监测单元 (EMU) 进行进一步评估。在入院当天，患者自述存在工作压力和睡眠不足，但能够坚持服用抗癫痫药物。他描述在每次癫痫发作后的几天内会出现记忆“模糊”的情况，但仍能维持工作功能。
在入院访谈期间，他报告说“有些奇怪的事情即将发生”，并经历了视力模糊，且在保持对这些事件意识的同时，双侧大腿出现非节律性运动——这些症状与其通常的癫痫发作并不典型。
诊断性检查与影像学结果
头部初始MRI显示左侧海马和海马旁回体积减小，信号强度增加。存在左侧颞角的脑室代偿性扩大（因组织丢失导致的扩大），可能继发于体积丢失。发作间期正电子发射断层扫描（PET）显示左侧内侧颞叶18F-氟脱氧葡萄糖摄取轻度减少，表明该区域代谢活动降低。
住院期间，连续脑电图监测捕捉到5次发作，表现为凝视和双腿轻微运动，持续时间长达3分钟。大多数电临床发作事件起源于左侧颞叶局灶，而其中一次事件起源于右侧颞叶，表明存在双侧独立的癫痫发作起源点。
在发作间期，患者出现严重的行为改变，包括试图移除脑电图电极、咬人和踢打医护人员，需要安保干预和给药治疗。随后他表现出偏执想法，认为医护人员试图杀害他，并出现键盘弹奏的幻听。
鉴别诊断：探讨可能的原因
医疗团队考虑了患者行为改变的几种可能解释：
- 发作后激越：更常见于颞叶边缘系统发作，通常紧随发作之后出现，中间没有清醒期
- 非惊厥性癫痫持续状态：无惊厥的持续发作活动，但通过连续脑电图监测已排除
- 功能性或非癫痫性发作：心理而非神经性的发作，但患者脑电图已记录到癫痫发作
- 发作间期精神病：发生在发作之间而非与发作相关的精神病
- 发作期精神病：作为发作直接表现的精神病，但通常短暂（20秒至3分钟）
- 发作后精神病：在精神功能恢复正常后出现的精神病
- 强制正常化：脑电图异常正常化，同时当发作得到控制时出现精神症状
关键发现与最终诊断
医疗团队根据几个关键因素诊断为发作后精神病：
精神病发生在一次由5次局灶性意识受损发作组成的发作簇之后、精神功能恢复正常的16小时后。患者存在双侧独立的癫痫发作起源点（左侧和右侧颞叶），已由脑电图监测证实。他的癫痫病史至少长达15年（如果计算早期症状，可能为22年或37年），这与发作后精神病发展的典型时间线一致。
他表现出特征性症状，包括幻听、偏执、攻击性和奇怪的言语表达。《精神障碍诊断与统计手册》第五版文本修订版（DSM-5-TR）诊断为“因其他躯体疾病（癫痫）所致精神病性障碍，伴妄想”。
团队还注意到可能的“漫游狂”——一种特定的发作后谵妄形式，涉及伴有遗忘的游荡——基于他入院前在路边困惑游荡的行为。
癫痫患者的临床意义
本病例突出了对癫痫患者几个重要的临床意义：
精神症状可能作为癫痫发作活动的直接后果出现，而不仅仅是一种独立的疾病。癫痫连续发作（在短时间内多次发作）会显著增加发作后精神病的风险。药物调整，特别是抗癫痫药物的快速变化，可能会通过强制正常化导致精神症状。
双侧癫痫灶（癫痫发作起源于大脑两侧）的患者面临更高的精神并发症风险。精神病症状出现之前，通常需要经历多年的癫痫病程。
发作后精神病的风险因素
基于研究和本病例，以下因素增加了发作后精神病的风险：
- 药物难治性癫痫，对药物治疗反应不佳
- 癫痫发作簇（24小时内至少三次发作）
- 男性（发作后精神病在男性中比女性更常见）
- 癫痫病程超过10年
- 经历过癫痫先兆（癫痫发作前的预警感觉）
- 双侧独立癫痫灶（起源于大脑两侧）
- 既往发作后精神病病史
- 家族性精神病史（尽管本病例中不存在）
该患者表现出除家族性精神病史外的所有危险因素，使其特别容易发展为发作后精神病。
治疗方法与管理
医疗团队采用了多种治疗策略：
他们调整了抗癫痫药物，最初减少然后增加卡马西平剂量，停用并重新启动左乙拉西坦，最终过渡到静脉注射拉考沙胺。对于急性激越，他们使用了包括氟哌啶醇和利培酮在内的抗精神病药物，以及用于焦虑和激越的苯二氮䓬类药物（劳拉西泮）。
对于自主神经症状，包括血压升高（160/100 mm Hg）和脉搏加快（每分钟120次），他们实施了拉贝洛尔治疗。安全措施包括在极度激越期间临时使用两点式和四点式约束带，以保护患者和工作人员的安全。
治疗方法强调，管理发作后精神病需要同时控制癫痫发作和管理精神症状。
局限性和注意事项
本病例研究有几个重要的局限性：
作为单一病例报告，这些发现不能推广到所有癫痫患者。回顾性性质意味着某些信息可能不完整或存在回忆偏倚。住院期间复杂的药物变化使得难以隔离特定治疗的效果。
功能性或非癫痫性发作与癫痫发作共存的可能性无法完全排除，因为约20%的药物难治性癫痫患者也患有功能性发作。漫长的可能始于童年的发作史使得精确确定时间线具有挑战性。
给患者及家属的建议
基于本病例，癫痫患者及其家属应：
- 监测发作后的行为变化，特别是在发作簇之后
- 如出现任何新的精神症状（偏执、幻觉、攻击性行为），请立即向医疗保健人员报告
- 了解药物调整可能会暂时加重精神症状
- 保持神经科与精神科医生之间的一致性沟通
- 制定管理发作后激越或混乱的安全计划
- 保留详细的发作日记，记录发作活动和行为变化
- 寻求涵盖癫痫神经和精神方面的综合护理
家属应特别注意，发作后精神病通常在发作后恢复正常精神状态之后出现，而不是立即出现。这段意识清晰期可能持续数小时至数天，随后才出现精神症状。
常见问题
什么是发作后精神病？
发作后精神病是一种在发作后出现幻觉、妄想和攻击性等精神病性症状的状况。它通常发生在恢复正常精神状态后的数小时至数天的意识清晰期之后。文章描述了一个案例，其症状在发作簇后16小时开始。
为什么发作后精神病在治疗后会复发？
发作后精神病可能会复发，因为它是由发作活动触发的，尤其是发作簇。治疗难治性癫痫、双侧发作灶和长期癫痫等风险因素会增加易感性。有效的管理需要控制发作并处理精神症状，但潜在的癫痫可能持续存在。
如何诊断发作后精神病？
诊断涉及排除其他原因，如非惊厥性癫痫持续状态或发作间期精神病。关键特征包括在发作后的意识清晰期之后出现精神病、脑电图记录到癫痫活动以及特征性症状。该案例使用连续脑电图和影像学检查来确诊。
发作后精神病的危险因素有哪些？
风险因素包括难治性癫痫、癫痫发作集群（24小时内至少发作三次）、男性、病程超过10年的癫痫、经历过癫痫先兆、双侧独立癫痫灶，以及既往有发作后精神病病史。家族精神病史也会增加风险，尽管在所描述的病例中并未出现。
癫痫发作后多久会开始出现发作后精神病？
发作后精神病通常始于癫痫发作后意识功能恢复至正常之后，而非立即发生。这段意识清晰期可从数小时到数天不等。在本例中，患者在经历五次发作簇并恢复意识功能后16小时出现了精神病症状。
如果癫痫发作源自大脑双侧，是否更容易引发发作后精神病？
是的，存在双侧独立的致痫灶（即发作起源于大脑双侧）是发作后精神病的危险因素。在本例中，患者的发作起源于左侧和右侧颞叶，这增加了其患病风险。
如果患有癫痫的亲人出现发作后的精神症状，家属应该怎么做？
家属应密切监测发作后（尤其是发作簇后）的行为变化，并立即向医疗保健提供者报告任何新的精神症状。保持神经科与精神科医生之间的沟通，制定针对激越行为的安全计划，并记录详细的癫痫日记，同时注明发作情况和行为变化。
在癫痫发作后出现发作后精神病，我是否应该寻求第二诊疗意见？
如果您患有癫痫并在发作后（尤其是发作簇后）出现幻觉或偏执等精神症状，寻求第二诊疗意见可能很有价值。这种状况称为发作后精神病，约占癫痫监测单元入院病例的7.8%。危险因素包括难治性癫痫、双侧致痫灶和长期癫痫病史。第二诊疗意见有助于确诊、排除其他病因，并确保您获得神经科与精神科协调一致的护理。Diagnostic Detectives Network 提供独立的专家第二诊疗意见。
来源信息
Original Article Title: Case 37-2024: A 41-Year-Old Man with Seizures and Agitation
Authors: Sheldon Benjamin, M.D., Lara Basovic, M.D., Javier M. Romero, M.D., Alice D. Lam, M.D., Ph.D., and Caitlin Adams, M.D.
Publication: The New England Journal of Medicine, November 28, 2024, Volume 391, Issue 21, Pages 2036-2046
DOI: 10.1056/NEJMcpc2402500
这篇患者友好型文章基于发表在《新英格兰医学杂志》上的麻省总医院病例记录的同行评审研究。
